Портальная гипертензия

Портальная гипертензия – это нарушение нормального тока крови в портальных сосудах, печеночной и нижней полой вене, которое приводит к повышенному гидростатическому давлению в воротной вене. Это заболевание встречается как у взрослых, так и у детей, и возникает чаще всего из-за цирроза печени. Оно может сопровождаться варикозным расширением вен желудка и пищевода, спленомегалией, асцитом, нарушениями свертываемости крови в сторону гипокоагуляции и другими симптомами и синдромами.

Желудочно-кишечные кровотечения и печеночная кома – наиболее опасные осложнения портальной гипертензии печени.

Этиология портальной гипертензии

Синдром портальной гипертензии – это не самостоятельное заболевание, а клинические проявления различных патологий, в соответствии с характером которых различают допеченочный, внутрипеченочный и постпеченочный типы портальной гипертензии.

К предпеченочной форме относятся:

• Врожденная аномалия развития воротной вены;
• Заращение просвета всей вены или ее отдельного участка;
• Давление на вены опухолевидным или воспалительным инфильтратом и кистами;
• Механические повреждения воротной вены;
• Операции на печени.

Причинами внутренней портальной гипертензии печени могут быть практически все существующие острые и хронические заболевания, затрагивающие этот орган:

• Первичный билиарный цирроз;
• Склеротическое рубцевание печеночной ткани;
• Ревматоидный артрит;
• Острый алкогольный гепатит;
• Синдром Фелти;
• Врожденный фиброз печени;
• Болезнь Уилсона;
• Болезнь Кароли;
• Болезнь Гоше;
• Альвеококкоз;
• Гемохроматоз;
• Шистосомоз;
• Саркоидоз;
• Поликистоз печени;
• Опухоли;
• Миелопролиферативные заболевания;
• Интоксикация витамином A;
• Прием лекарственных препаратов;
• Интоксикация винилхлоридом, мышьяком, медью.

Портальная гипертензия постпеченочного типа обусловлена блокированием крови в венах печени по следующим причинам:

• Болезнь Киари – полная или частичная непроходимость вен;
• Тромбоз нижней полой вены – опухоли и кисты;
• Нарушения сердечной деятельности – недостаточность трикуспидального клапана, констриктивный перикардит.

Симптомы портальной гипертензии

Симптомы портальной гипертензии связаны с первичным заболеванием, послужившим причиной высокого давления в системе воротной вены.

Предпеченочная форма чаще возникает в детстве и в целом имеет благоприятный прогноз. Чаще всего она сопровождается кровотечениями из пищеводных вен, спленомегалией, гиперспленизмом, тромбозом воротной вены. У некоторых пациентов воротная вена замещается сетью мелких расширенных вен.

Для внутрипеченочного типа портальной гипертензии характерны признаки цирроза. Течение заболевания зависит от того, к какому виду относится цирроз (атрофический, постнекротический, билиарный или пигментный), а также от степени компенсации дисфункций печени и активности патологического процесса. У больных возникают геморрагические осложнения, спленомегалия, расширение вен передней брюшной стенки, асцит. Расширенные вены подвержены разрывам, ведущим к кровотечению. При этом возникает рвота кровью без болевых ощущений в эпигастрии. Если кровь затекает в желудок, то рвота имеет цвет кофейной гущи. Быстро развивается постгеморрагическая анемия. Первое кровотечение из вен пищевода в 30% случаев оканчивается летальным исходом. При запущенном циррозе поражение паренхимы печени вызывает асцит и болезнь Госпела. В этих случаях как консервативное, так и оперативное лечение портальной гипертензии может не увенчаться успехом.

Постпеченочная форма синдрома в острой стадии сопровождается сильной болью в правом подреберье и эпигастральной области. Быстро нарастает гипертермия, гепатомегалия и асцит. Смерть наступает в результате печено-почечной недостаточности и профузных кровотечений из пищеводных вен. В хронической стадии заболевания гепатомегалия и спленомегалия развиваются постепенно. На передней брюшной стенке появляется коллатеральная венозная сеть. Наблюдается истощение и гипоальбуминемия (нарушения белкового обмена).

Диагностика и лечение портальной гипертензии

Диагностика синдрома портальной гипертензии осуществляется гепатологом, гастроэнтерологом или онкологом при помощи ультразвукового исследования брюшной полости. Оно показывает увеличение селезенки и печени, а также выявляет скопление жидкости и изменение диаметра воротной и селезеночной вены.

При подозрениях на портальную гипертензию необходимо проведение фиброгастродуоденоскопии (ФГДС) для оценки состояния вен пищевода и обнаружения желудочно-кишечного кровотечения. Варикозное расширение вен желудочно-кишечного тракта устанавливают с помощью контрастной рентгенографии. Кроме указанных исследований проводится общий анализ мочи и биохимический анализ крови.

Лечение портальной гипертензии может быть консервативным или хирургическим. Оно направлено, прежде всего, на устранение первоначального заболевания и предотвращение кровотечения в желудочно-кишечном тракте.

Некоторые врачи используют нитраты и бета-блокаторы, но чаще всего прибегают к операциям, особенно при асците, выраженной печеночной недостаточности и стремительном расширении желудочных вен. Хирургическое вмешательство состоит в создании новых путей для оттока крови и в отведении жидкости из брюшной полости. При этом важно регулировать скорость процесса, поскольку при интенсивной дегидратации может развиться печеночная кома. В ряде случаев необходима пересадка печени.

Портальная гипертензия не излечивается полностью. Любые методы дают лишь временный эффект, и болезнь в большинстве случаев возвращается. Но без лечения срок жизни больных резко сокращается и составляет в среднем 1,5 года. Поэтому чрезвычайно важна правильная терапия заболеваний печени и своевременная диагностика портальной гипертензии.