Общая характеристика заболевания

Рак крови, лейкоз или лейкемия – это целая группа онкологических заболеваний кроветворения клональной природы. Рак крови развивается из-за мутаций клеток костного мозга и постепенного вытеснениями ими здоровых тканей мозга.

Дефицит здоровых клеток кроветворения приводит к типичным признакам рака крови: цитопении (уменьшению лейкоцитов или тромбоцитов), анемии, повышенной склонности организма к кровоизлияниям и инфекционным осложнениям.

Опухолевые клетки рака крови, как и при других онкозаболеваниях, способны распространяться в организме, поражать лимфатические узлы и органы. Чаще всего на поздних стадиях рака крови метастазы проникают в печень и селезёнку, а затем уже в другие органы. При внекостномозговых периферических формах рака крови в первую очередь от метастазов страдает костный мозг.

Одной из главных причин мутаций кроветворных клеток считается канцерогенное влияние ионизирующей радиации. Массовые явления признаков рака крови наблюдались в послевоенной Японии, а также у жителей Чернобыля. К развитию рака крови может привести облучение во время лечения лимфогранулематоза (онкологии лимфоидной ткани). Одним из факторов, вызывающих рак крови, считаются химические и вирусные мутагены: бензол, цитостатики и т.д.

Симптомы рака крови

Начальная стадия рака крови, как и большинства других онкологических заболеваний, протекает практически бессимптомно. К ранним симптомам рака крови причисляют многие соматические признаки: быструю утомляемость, бессонницу или сонливость, ухудшение памяти, вызванное плохим кровоснабжением мозга. Одним из признаков рака крови считается также плохая заживляемость ран, их склонность к нагноению.

Пациенты с раком крови нередко бледны, имеют ярко выраженные тени под глазами. Больные с раком крови страдают от носовых кровотечений, частых простуд и других инфекционных заболеваний. К дополнительным симптомам рака крови относят повышение температуры до субфебрильных показателей, увеличение лимфоузлов, а также печени и селезёнки.

Гематологические признаки рака крови устанавливаются на основе лабораторных анализов крови пациента.

Диагностика рака крови

Больной с жалобами на общее ухудшение самочувствия, с увеличенными лимфоузлами, печенью и селезенкой направляется для сдачи общего и развёрнутого анализов крови. Возможными гематологическими симптомами рака крови являются пониженный уровень лейкоцитов, тромбоцитов, гемоглобина и обнаружение в крови незрелых бластных клеток.

От типа видоизменённых кроветворных клеток зависит форма рака крови. Она устанавливается на последнем этапе диагностики рака крови – биопсии костного мозга. Обычно образец мягких тканей костного мозга берётся из тазовой кости в области нижней части спины.

Рентген грудной клетки, КТ головы и брюшной полости помогают выяснить степень распространения метастазов рака крови.

Формы рака крови

Традиционная классификации заболевания предполагает разделение рака крови на две основные формы: острый и хронический лейкоз. Острая форма рака крови характеризуется большим количеством незрелых клеток, угнетающих нормальное кроветворение. Симптомом рака крови хронической формы считается преобладание гранулоцитов или зернистых лейкоцитов, постепенно заменяющих здоровые кроветворные клетки.

Острая и хроническая формы рака крови – два отдельных гематологических заболевания. В отличие от других болезней острый рак крови не может перерасти в хроническую форму лейкоза, а хронический рак крови не может «обостриться».

Стадии рака крови

В течении острой формы лейкоза выделяют несколько стадий рака крови. Начальная стадия рака крови характеризуется нормальными или лишь слегка измененными показателями состава крови, общим ухудшением самочувствия и обострением хронических инфекций. Начальная стадия рака крови острой формы диагностируется лишь ретроспективно, когда её период завершается и заболевание переходит в следующую фазу.

Для развёрнутой стадии рака крови характерны ярко выраженные изменения состава крови. После лечения развёрнутая стадия рака крови перетекает в ремиссию (отсутствие бластных клеток в крови пациента в течение 5 лет) или в терминальную стадию рака крови. При ней наблюдается полное угнетение системы кроветворения.

Стадии рака крови хронической формы имеют свою специфику. Начальная стадия рака крови или моноклоновая протекает без каких-либо внешних симптомов и диагностируется нередко случайно при профосмотре или во время исследований крови в связи с другим заболеванием. На этой стадии рака крови диагностируется повышенное количество зернистых лейкоцитов. Их избыток удаляется методом лейкофореза, и заболевание может протекать годами.

На второй стадии рака крови хронической формы или поликлоновой фазе у больного образуются вторичные опухоли. Их появление сопровождается ускоренным увеличением числа бластных кроветворных клеток, поэтому заболевание переходит в самую тяжёлую стадию рака крови с осложнениями в виде генерализованного поражения лимфатических узлов, значительного увеличения печени и селезенки.

Рак крови у детей

Наиболее распространённая форма рака крови у детей - острый лимфобластный лейкоз. Он встречается в 80% всех случаев диагностированного рака крови у детей и составляет примерно треть всех детских онкозаболеваний. Пик встречаемости лейкоза наблюдается у пациентов 2-5 лет. Более высокая вероятность рака крови у детей с хромосомными нарушениями, а также у маленьких пациентов, подвергшихся ионизирующему облучению в раннем детстве или внутриутробно.

Существуют также гипотеза о влиянии перенесённых инфекционных заболеваний на вероятность развития рака крови у детей и ещё одна теория о возможном пренатальном происхождении детского лейкоза. Этим фактом объясняется ранняя манифестация признаков рака крови у детей.

Лечение рака крови

Главный метод лечения рака крови – химиотерапия цитостатическими препаратами. Продолжительность химиотерапевтического лечения рака крови составляет в среднем 2 года: 6 месяцев стационара и полтора года амбулаторного лечения. Рак крови на начальном этапе – наиболее тяжёлый период терапии для пациента. В течение первых недель больному проводятся непрерывные внутривенные вливания.

На этапе распада опухоли лечение рака крови продолжается восполнением тромбоцитов и эритроцитов донорской кровью. При этом весь период стационарного лечения рака крови соблюдается строжайший санитарный режим с максимальным ограждением больного от контактов с внешним миром. Эта необходимость вызвана отсутствием иммунной защиты у больного в связи с массовым разрушением лейкоцитов.

После наступления ремиссии дальнейшее лечение рака крови направлено на закрепление результата. В случае необходимости после нескольких недель восстановления пациент с раком крови проходит лучевую терапию области головного мозга.

При рецидиве заболевания протокол лечения рака крови предполагает направление пациента на пересадку костного мозга. Его донором может быть родственник или совместимый по крови человек. Чем выше процент совпадения по шкале HLA, тем оптимистичнее прогноз лечения рака крови.

Прогноз лечения рака крови у детей наиболее благоприятный: младенческий лейкоз успешно излечивается более чем в 70% случаев. К факторам, положительно влияющим на исход лечения рака крови у детей, относят раннюю диагностику заболевания, малые размеры опухолевой массы и минимальное поражение лимфатических узлов.