Краткая характеристика заболевания

Пузырчатка – это тяжелое кожное заболевание, которое проявляется образованием пузырей на поверхности кожного покрова и слизистых оболочек. Данный процесс обусловлен расслоением эпителия и характеризуется склонностью к быстрому распространению за счет слияния нескольких очагов поражения. Причины пузырчатки до конца не изучены, из-за чего лечение заболевания часто оказывается неэффективным. Особенно опасна пузырчатка у детей. При отсутствии адекватного лечения она может привести к серьезным осложнениям и даже смерти ребенка, хотя современные медицинские технологии позволяют снизить количество летальных исходов до минимума. Впрочем, дети любого возраста поражаются достаточно редко. Гораздо чаще вирусная пузырчатка дает о себе знать у лиц в возрасте от 40 до 60 лет.

Симптомы пузырчатки

Истинная пузырчатка начинается с появления пузырей на коже и слизистых оболочках. Они достигают размеров грецкого ореха и нередко разрываются, выделяя прозрачное или кровянистое содержимое. После разрыва на коже образуются изъязвления. Также отмечены случаи, когда пузыри не разрывались, а спадали, оставляя после себя зудящую корку.

Себорейная пузырчатка проявляет себя иначе. Пузыри при данной форме, как правило, небольшие. Они не склонны к разрыву и чаще всего просто ссыхаются с образованием серовато-желтой корочки.

Вирусная пузырчатка – болезнь, которая вызывается вирусом Коксаки. Характеризуется высыпаниями на пальцах ног и рук, подошвах и ладонях. Процесс образования пузырей доставляют болезненные ощущения, сопровождается лихорадочным состоянием и изъязвлением слизистой оболочки полости рта.

Лечение пузырчатки

В связи с тем, что этиология заболевания неизвестна, процесс лечения достаточно сложен и зачастую не приводит к ожидаемому эффекту. Тем не менее, заниматься самолечением – недопустимо, поскольку со временем болезнь развивается и поражает все новые и новые участки кожи, приводя к нарушениям в работе внутренних органов и, вполне возможно, смерти пациента.

Если вам поставлен диагноз пузырчатка, лечение строится на применении гормонов как внутрь, так и для наружного использования. Назначаются гормоны с оглядкой на жизненные показания и возможные противопоказания при этом редко берутся в расчет, поскольку осложнения пузырчатки могут привести к фатальным последствиям. По этой причине, даже при нормализации состояния пациента, суточная доза гормонов снижается постепенно и очень осторожно вплоть до тех пор, пока не будет достигнута минимальная доза, необходимая для поддержания стойкой ремиссии.

Хороших результатов позволяет добиться комбинирование гормонов с такими цитостатическими и имунносупрессивными препаратами, как: азатиоприн, метотрексат и сандиммун. Следует учитывать при этом, что данные средства имеют индивидуальную переносимость и должны применяться с величайшей осторожностью.

При постановке диагноза пузырчатка, болезнь лечится и с помощью различных дополнительных методов, в частности, гемосорбции и плазмафереза, то есть процедур, направленных на очищение крови. Положительный эффект достигается за счет удаления из крови иммунных комплексов, иммуноглобулинов и прочих болезнетворных компонентов. На очищение крови от токсичных веществ направлена также и фотохимиотерапия, заключающаяся в инактивации клеток крови ультрафиолетовым облучением в сочетании с G-метоксипсораленом.

В качестве профилактических средств обычно применяются препараты калия и кальция.

Пузырчатка у детей

В случае с детьми поражения кожного покрова и слизистых оболочек особенно опасны, что связано с недостаточно высокой эффективностью защитных механизмов организма ребенка. Отметим, что пузырчатка у новорожденных встречается крайне редко. Обычно болезнь прогрессирует у детей в возрасте 5-7 лет, причем девочки заболевают чаще, чем мальчики.

Симптомы пузырчатки такие же, как и у взрослых - появление пузырей разного размера в области лица, туловища и конечностей с последующим их разрывом или ссыханием. Зуд и прочие неприятные ощущения практически отсутствуют. При своевременном и адекватном лечении быстро наступает стойкая ремиссия.

Злокачественная пузырчатка у детей встречается редко, но сопровождается тяжелыми последствиями - потерей массы тела, астенизацией, появлением вторичных инфекций, септической лихорадкой и осложнениями на почки, легкие и сердечно сосудистую систему.

Любые методики лечения, применяемые в отношении детей, должны использоваться с крайней осторожностью, особенно это касается применения гормонов и цитостатических средств, поскольку к ним нередко наблюдается индивидуальная непереносимость.