Нефротический синдром

Нефротический синдром – это заболевание, для которого характерны выраженная протеинурия, отеки, гиперлипидемия, гипоальбуминемия, повышение свертываемости крови, липидурия. Вследствие различных иммунных нарушений, нарушения обмена веществ, токсического воздействия, дистрофических процессов в организме происходят изменения стенок клубочковых капилляров, вызывающие чрезмерную фильтрацию белков плазмы. Таким образом, острый нефротический синдром является следствием патологических состояний, приводящих к усиленной проницаемости стенки клубочковых капилляров.

Основные причины развития нефротического синдрома

Огромную роль в развитии нефротического синдрома играют иммунологические механизмы. Основными причинами развития первичного невротического синдрома являются:

• мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит;
• мембранозный гломерулонефрит (идиопатический нефротический синдром у взрослых);
• мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит;
• липоидный нефроз (нефропатия с минимальными изменениями, идиопатический нефротический синдром у детей);
• фокально-сегментарный гломерулосклероз.

Вторичный нефротический синдром развивается в результате:

• инфекционных заболеваний (лепра, вторичный сифилис, инфекционный эндокардит, гепатит В и др.);
• токсических и лекарственных воздействий (тяжелые металлы, нестероидные противовоспалительные средства, пеницилламин, антитоксины, каптоприл и т.д.);
• системных заболеваний соединительной ткани;
• семейно-наследственных заболеваний;
• других иммунных заболеваний;
• амилоидоза;
• ревматоидного артрита;
• серповидноклеточной анемии;
• сахарного диабета;
• системной красной волчанки;
• саркоидоза;
• опухолей (лейкоз, лимфома, меланома, карцинома, лимфогранулематоз);
• болезни Шенлейна-Геноха.

Следует отметить, что нефротический синдром у детей встречается примерно в четыре раза чаще, чем у взрослых.

Симптомы нефротического синдрома

Главным клиническим симптомом нефротического синдрома являются отеки. Отеки могут развиваться постепенно, но у некоторых больных они возникают очень быстро. Сначала они появляются в области лица, век, поясницы и половых органов, а впоследствии распространяются на всю подкожную область, нередко достигая степени анасарки. У пациентов наблюдаются транссудаты в серозные полости: асцит, гидроторакс, гидроперикард. Вид у больных становится бледным, с одутловатым лицом и опухшими веками. Несмотря на сильную бледность, анемия, как правило, отсутствует вовсе или носит умеренный характер.

Если у пациента развивается такой симптом нефротического синдрома, как почечная недостаточность, анемия становится выраженной. При асците пациенты жалуются на нарушение пищеварения. У больных с гидроперикардом и гидротораксом появляется одышка. Со стороны сердечной деятельности отмечаются следующие симптомы нефротического синдрома: появление систолического шума над верхушкой сердца, приглушенность тонов, экстрасистолия, изменение конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма, которые при отсутствии других заболеваний сердца можно определить как нефротическую дистрофию миокарда, возникающую в результате нарушений метаболизма, электролитного обмена и гипопротеинемии.

Острый нефротический синдром характеризуется внезапным проявлением протеинурии и гематурии. Развиваются симптомы азотемии, происходит задержка в организме воды и солей, артериальная гипертензия.

Диагностика нефротического синдрома

Лабораторные данные играют решающую роль в диагностике нефротического синдрома. При нефротическом синдроме наблюдается увеличенная СОЭ, иногда до 50-60 мм за 1 ч. Клубочковая фильтрация, как правило, нормальная или несколько увеличена. Относительная плотность мочи повышена, а ее максимальные величины могут достигать 1030-1060. Осадок мочи скуден, с небольшим содержанием жировых и гиалиновых цилиндров, жировых телец. В некоторых случаях наблюдается микрогематурия. При остром нефротическом синдроме, развившемся у пациентов с геморрагическим васкулитом, на фоне гломерулонефрита или волчаночной нефропатии может наблюдаться выраженная гематурия.

Собственно, сама диагностика нефротического синдрома особых трудностей не представляет, а вот выявление главной причины может доставить врачу определенные сложности, так как от нее зависит выбор адекватного лечения нефротического синдрома. С целью выявления причины врач может порекомендовать пациенту пройти полное клиническое, инструментальное и лабораторное обследование.

Течение и прогноз нефротического синдрома

Многие факторы определяют сложность течения и прогноз данного заболевания. Это и возраст пациентов, причина возникновения болезни, клинические симптомы, морфологические признаки, наличие осложнений и адекватность лечения нефротического синдрома. Так, например, нефротический синдром у детей (липоидный нефроз имеет наиболее благоприятный прогноз, так как склонен к ремиссиям и хорошо реагирует на кортикостероиды.

Прогноз при первичном мембранозном гломерулонефрите гораздо хуже. Как правило, на протяжении первых 10 лет у трети взрослых пациентов развивается хроническая почечная недостаточность и, как следствие, летальный исход. При первичном нефротическом синдроме, возникшем в результате нефропатии, прогноз еще хуже. На протяжении 5-10 лет у пациентов развиваются тяжелая почечная недостаточность, требующая гемодиализа или трансплантации почки, и артериальная гипертензия. Прогноз вторичного нефротического синдрома определяется течением и характером основного заболевания.

Лечение нефротического синдрома

Пациенты с данным заболеванием должны соблюдать умеренную физическую активность, так как гипокинезия способствует развитию тромбозов. Назначается бессолевая диета, сводятся к минимуму все продукты, в которых содержится натрий. Объем вводимой жидкости не должен превышать суточный диурез на 20-30 мл. При нормальной общей калорийности рациона больным вводится белок из расчета 1 г на каждый килограмм веса. Пища должна быть богата витаминами и калием.

Как правило, при появлении почечной недостаточности отеки уменьшаются, тогда пациенту увеличивают объем соли с целью избежать ее дефицита, а также разрешают принимать больше жидкости. Если наблюдается азотемия, количество вводимого белка снижают до 0,6 г/кг массы тела в сутки. Лечение нефротического синдрома альбумином целесообразно только у больных с тяжелой ортостатической гипотензией.

При сильных отеках пациентам назначают диуретики. Наиболее эффективны этакриновая кислота и фуросемид, которые комбинируют с верошпироном или триамтереном.

В последнее время получило распространение при лечении нефротического синдрома применение антиагрегантов и гепарина, что особенно целесообразно для пациентов, склонных к гиперкоагуляции.