Дистония

Двигательное, при котором происходит спазматическое или постоянное сокращение мышц, заставляющее больного насильственно принимать патологические позы и воспроизводить неконтролируемые движения, называют дистонией.

Причиной заболевания выступает нарушение взаимодействия между активацией и релаксацией мышц, из-за чего происходит неконтролируемое и непроизвольное сокращение, как отдельных мышц, так и целых групп.

Современная медицина пока не может ответить на вопрос, почему происходит нарушение этого взаимодействия, поэтому однозначно сказать о причинах возникновения синдрома дистонии нельзя. Специфических электрофизиологических, биохимических, патоморфологических и прочих диагностических маркеров заболевание не имеет.

Согласно статистическим данным, синдромом дистонии страдает около 1% всего населения мира. Причем у женщин заболевание встречается в разы чаще, нежели у мужчин.

Формы дистонии

Этиологическая классификация заболевания в наше время еще не до конца разработана, в основном она включает 4 раздела, однако в некоторых источниках можно встретить еще пятую форму заболевания – псевдодистонию. Под ней понимают синдром, возникающий на фоне заболеваний, которые могут напоминать дистонию, однако, по сути, ею не являющиеся (синдром Сандифера, Исаакса и т.д.)

Выделяют первичную и вторичную дистонии – первая не связана с иными неврологическими отклонениями, вторая же развивается на фоне повреждения ткани головного и спинного мозга, периферических нервов и в результате воздействия внешней среды.

Первичная дистония может проявляться как в детском возрасте, так и в зрелом, она представляет собой группу наследственных заболеваний, которые могут передаваться по аутосомно-рецессивному, аутосомно-доминантному или Х-сцепленному типу наследования и сочетаться с тремором, паркинсонизмом или моиклонией.

Вторичная дистония может возникать вследствие наследственных метаболических заболеваний, при травмах, отравлении угарным газом, инсульте или субдуральной гематоме.

По признаку распространенности в медицине выделяют следующие формы синдрома дистонии:

• Сегментарную – при которой симптомы дистонии наблюдаются в двух смежных частях тела;
• Фокальную – заболевание наблюдается в какой-либо одной части тела, его обозначают по пораженной синдромом области (краниальная, аксиальная, цервикальная и т.д.);
• Генерализованную – при которой у больного есть возможность ослаблять непроизвольные движения корригирующими жестами;
• Гемидистонию – проявление синдрома, складывающегося из круральной и брахиальной дистонии на одной половине тела;
• Мультифокальную – при этой форме дистонии симптомы распределяются в двух и более не смежных друг другу частях тела.

В свою очередь фокальную дистонию подразделяют на следующие формы:

• Цервикальную;
• Блефароспазм;
• Круральную;
• Писчий спазм;
• Оромандибулярную;
• Спастическую.

По этимологическому признаку выделяют такую форму заболевания, как Дистония-плюс, под которой понимается объединение группы заболеваний, не относящихся к первичной и вторичной формам.

Симптомы дистонии

Клинические проявления синдрома зависят от этиологии заболевания. Так признаками дистонии, в зависимости от места поражения, являются:

• Стопы – выраженное сгибание пальцев ног, разгибание и подворачивание конечности;
• Кисти – сгибание с переразгибанием пальцев;
• Шея и туловище – вращательные движения;
• Лицевая область – высовывание языка, зажмуривание глаз, форсированное закрывание или открывание рта, вытягивание губ.

Признаками дистонии также являются состояния, при которых больной принимает неестественные инвалидизирующие позы. Во всех случаях эти проявления полностью исчезают при расслаблении и во время сна.

Диагностика дистонии

Диагностировать первичную форму заболевания возможно лишь клинически, распознать признаки дистонии вторичной можно лишь после проведения по показаниям широкого круга исследований.

Во многих случаях требуются генетические обследования, цитологический и биохимический анализ биоптата тканей, биохимические исследования и иные параклинические методы диагностики.

Также требуется подробный опрос больного со стороны лечащего врача, так как это значительно повышает шансы адекватной клинической диагностики заболевания.

Лечение дистонии

При заболевании применяют медикаментозное или хирургическое лечение. Первоначально в больнице проверяют реакцию организма на лечение дистонии Леводопой или агонистами дофаминовых рецепторов. Если она отрицательная, применяют холинолитики, Карбамазепин, Баклофен и бензодиазепины с длительным действием.

Пробное лечение различными лекарственными средствами должно проводиться систематически для точного определения, оказывает ли такая терапия нужный эффект. Применение пробного медикаментозного лечения дистонии в детском возрасте должно длиться не менее полугода, так как терапевтический эффект у этой группы больных может проявиться не сразу.

Хирургическое лечение дистонии представляет собой проведение стереотаксической таламотомии или паллидотомии, которые применяются лишь в самых тяжелых случаях. Фокальную дистонию лечат при помощи локального введения в мышцы, вовлеченные в гиперкинез, ботулотоксина каждые два или четыре месяца. Побочные эффекты при этом виде лечения сведены к минимуму.

Под дистонией понимают двигательное неврологическое расстройство, из-за которого происходят спазматические или постоянные сокращения мышц, заставляющие человека принимать неестественные позы и воспроизводить неконтролируемые движения различными частями тела. Заболевание требует тщательной клинической диагностики с проведением ряда анализов и исследований, а также назначения адекватного медикаментозного или хирургического лечения.