Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз или болезнь двигательных нейронов – это изнурительная болезнь различной этиологии, характеризующаяся быстро прогрессирующей слабостью, атрофией мышц, спастичностью мышц, проблемами с речью (дизартрией), затрудненностью глотания (дисфагией) и затрудненностью дыхания (одышкой). Боковой амиотрофический склероз является наиболее распространенным из пяти заболеваний двигательных нейронов. Мышечная слабость и атрофия всего тела вызваны дегенерацией верхних и нижних двигательных нейронов. Мышцы, которые не в состоянии функционировать, слабеют и атрофируются. Заболевшие в конечном итоге они могут потерять способность инициировать и контролировать все произвольные движения.

Симптомы бокового амиотрофического склероза

Ранними симптомами бокового амиотрофического склероза, как правило, являются очевидная слабость и атрофия мышц. Другие симптомы включают мышечное подергивание, судороги, жесткость пораженных мышц и невнятную речь. Состояние частей тела, пострадавших от ранних симптомов бокового амиотрофического склероза, зависит от того, какие двигательные нейроны в организме были повреждены в первую очередь.

У около 75% заболевших атрофия мышц начинается с рук или ног. Пациенты с атрофией ног могут испытывать неловкость при ходьбе или беге, спотыкаться и падать на землю. Пациенты с атрофией рук могут испытывать трудность в движениях, требующих ловкости рук, таких как застегивание пуговиц, засовывание или поворачивание ключа в замке. Иногда симптомы распространяются только на одну конечность в течение длительного периода времени или на протяжении всей болезни.

У около 25% пациентов болезнь начинается с трудности говорить или глотать. Речь может стать невнятной и очень тихой. Другие симптомы включают затрудненное глотание и потерю подвижности языка.

У меньшей части пациентов болезнь начинается с атрофии межреберных мышц, которые поддерживают дыхание.

Со временем у всех заболевших проявляются такие симптомы бокового амиотрофического склероза, как:

• Трудность перемещения;
• Проблемы с глотанием (дисфагия) и формированием речи или слов (дизартрия);
• Жесткость мышц (спастичность);
• Гиперрефлексия (включая гиперактивность рвотного рефлекса);
• Мышечные спазмы;
• Мимолетные подергивания мышц.

Около 15-45% пациентов испытывают псевдобульбарный аффект (эмоциональная лабильность), который проявляется в неконтролируемом смехе, больной резко начинает плакать или улыбаться, преувеличенно выражать свои эмоции.

Хотя порядок и скорость симптомов варьируется от человека к человеку, в конце концов, большинство пациентов не в состоянии ходить, встать с кровати самостоятельно или использовать свои руки. Скорость прогрессирования можно измерить, используя функциональную шкалу бокового амиотрофического склероза, определяющуюся путем клинической беседы, состоящей из 12 вопросов.

Прогрессирование заболевания, как правило, медленнее у пациентов, которые моложе 40 лет – болезнь ограничивается в основном одной конечностью.

Симптомами поздней стадии бокового амиотрофического склероза являются:

• Затрудненное глотание и жевание еды, дающиеся через усилие и увеличивающие риск удушья или аспирации пищи в легкие;
• Слабость диафрагмы и межреберных мышц, которые поддерживают дыхание и функции легких, таких как форсирование жизненной емкости легких и уменьшение давления при вдохе.

Большинство людей с боковым амиотрофическим склерозом умирают от дыхательной недостаточности, как правило, в течение трех-пяти лет с момента появления симптомов. Средняя продолжительность жизни от начала до смерти составляет около 39 месяцев, и только 4% живут дольше, чем 10 лет.

Лечение бокового амиотрофического склероза

Лечение бокового амиотрофического склероза происходит при помощи медикамента Riluzole (Rilutek), который является единственным лекарством, немного улучшающим и замедляющим прогрессирование болезни. Оно удлиняет выживание на несколько месяцев, а на больший срок удлиняет жизнь пациентов с начальной стадией бокового амиотрофического склероза. Оно также увеличивает время, прежде чем человеку будет необходима вентиляционная поддержка.

Другие методы лечения бокового амиотрофического склероза направлены на облегчение симптомов и улучшение качества жизни пациентов. Это поддерживающая терапия, которую лучше всего обеспечивают многопрофильные медики, а также медперсонал, способный поддерживать для пациентов мобильные и комфортные условия.

Медицинские работники могут назначать лекарства, которые помогают уменьшить усталость, расслабить мышцы от судорог, контролировать спастичность и снижать избыточное выделение слюны и мокроты. Эти лекарства также помогают пациентам уменьшить боль, депрессию, нарушения сна, дисфагию и запоры. Баклофен и диазепам часто назначают для контроля за спастичностью, вызванной боковым амиотрофическим склерозом, а тригексифенидил или амитриптилин могут быть предписаны, когда у больных с боковым амиотрофическим склерозом возникают проблемы с глотанием слюны.