Общая характеристика заболевания

Гиперпаратиреоз (он же гиперпаратироз) - это эндокринологическое заболевание, при котором в организме человека происходит повышенная секреция гормонов паращитовидных желез. В результате этого в костной системе увеличивается количество кальция, и развивается синдром гиперкальциемии. Из-за этого снижается прочность костей и возникает повышенная вероятность костных переломов.

Долгое время гиперпаратиреоз считался довольно редким заболеванием. Однако благодаря современному уровню медицинских технологий удалось выяснить, что редкой патологией на самом деле является лишь гиперпаратиреоз со значительным переизбытком гормонов паращитовидных желёз.

Заболевание малой выраженности встречается в среднем у одного из 500 человек. Диагностика гиперпаратиреоза нередко происходит во время планового медосмотра.

Заболевание может быть первичной или вторичной формы.

Первичный гиперпаратиреоз

Причиной развития первичного гиперпаратиреоза в 85 % случаев служит аденома паращитовидной железы. Одиночную форму опухоли принято называть солитарной паратиромой. Значительно реже к первичному гиперпаратиреозу приводят множественные доброкачественные опухоли или злокачественные новообразования паращитовидных желёз. Другая возможная причина первичного гиперпаратиреоза – гиперплазия паращитовидных желёз.

Гиперпродукция паратгормонов вызывает избыточное выведение почками фосфатов, ускоряет всасывание кальция в кишечнике и нарушает обменные процессы в костной ткани. При первичном гиперпаратиреозе скорость резорбции (разрушения) костной ткани превышает скорость костеобразования.

В результате у больного с гиперпаратиреозом развивается генерализованный остеопороз (истончение и деформация костей), остеодистрофия (ускоренное разрушение костей).

Среди осложнений первичного гиперпаратиреоза называют повреждения тканей почечных канальцев и нефрокальциноз (образование камней в почках). Большие количества кальция в урине существенно снижают функцию почек больного.

Другие распространенные осложнения первичного гиперпаратиреоза:

• кальцификация кровеносных сосудов,
• повышение артериального давления,
• язвенные поражения кишечника,
• гипертрофия левого желудочка сердца,
• клапанные и коронарные кальцинаты (отложения солей в сердце).

Вторичный гиперпаратиреоз

К развитию вторичного гиперпаратиреоза приводит попытка организма компенсировать гипокальцемию (дефицит кальция в организме) или гиперфосфатемию (переизбыток фосфатов).

Основными причинами вторичного гиперпаратиреоза считаются заболевания почек и ЖКТ. Например:

• почечный рахит,
• хроническая почечная недостаточность,
• первичная тубулопатия (нарушения транспортирования веществ в мембранах почечных каналов),
• синдром мальабсорбции (плохая всасываемость тонкого кишечника).

К вторичному гиперпаратиреозу также могут привести костные патологии и ферментопатии при генетических или системных аутоиммунных заболеваниях.

Ещё один возможный провокатор вторичного гиперпаратиреоза – злокачественные новообразования в костном мозге (миеломная болезнь).

Симптомы гиперпаратиреоза

Заболевание характеризуется полным отсутствием симптомов на начальной стадии развития. Диагностика гиперпаратиреоза на этом этапе возможна лишь на основании обнаруженной гиперкальциемии.

К почечным симптомам гиперпаратиреоза относят:

• полиурию (повышенная секреция мочи),
• полидипсию, (синдром сильной жажды),
• нефролитиаз (камни в почках),
• частые случаи пиелонефрита (воспаление почек).

Симптом гиперпаратиреоза тяжёлой степени – развитие почечной недостаточности.

Костные симптомы гиперпаратиреоза это:

• частые переломы,
• остеопороз,
• хондрокальциноз (разрушение хрящевой ткани суставов).

Желудочно-кишечные симптомы гиперпаратиреоза:

• анорексия (отсутствие аппетита),
• метеоризм,
• тошнота,
• язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки и желудка,
• панкреатит (воспаление поджелудочной железы),
• панкреакалькулез (камни в поджелудочной железе).

При длительном течении заболевания проявляются сердечнососудистые симптомы гиперпаратиреоза и расстройства ЦНС:

• артериальная гипертензия,
• депрессия,
• повышенная возбудимость или сонливость,
• спутанность сознания.

При вторичной форме заболевания преобладают симптомы не гиперпаратиреоза, а основной болезни, как правило, почечной или желудочно-кишечной этиологии.

Наиболее тяжёлое осложнение первичного или вторичного гиперпаратиреоза - гиперкальциемический криз. У больного с показателями кальция в плазме крови выше 4 ммоль/л резко нарастают слабость, сонливость, обезвоживание, лихорадка, а затем развивается коматозное состояние.

Диагностика гиперпаратиреоза

Гиперкальциемия, как основной симптом гиперпаратиреоза, диагностируется с помощью рутинного биохимического анализа крови. В диагностике гиперпаратиреоза также важно одновременное выявление в крови больного дефицита фосфатов и повышенных показателей фосфорнокислых солей, щелочной фосфатазы, аминокислоты гидроксипролина, а также ЦАМФ (циклического аденозинмонофосфата).

Для оценки функции паращитовидных желёз в диагностике гиперпаратиреоза проверяется уровень паратгормонов в крови.

К инструментальным методам диагностики гиперпаратиреоза относят УЗИ, МРТ и КТ области средостения и шеи, рентгенограмму костей. Процедура остеоденситометрии позволяет измерить плотность костей. Благодаря применению ЭКГ в диагностике гиперпаратиреоза определяются кардиальные осложнения заболевания.

Генетическая диагностика гиперпаратиреоза применяется при семейных формах гиперкальциемии.

Лечение гиперпаратиреоза

Первичный гиперпаратиреоз – медленно прогрессирующее заболевание. При гиперкальциемии ниже 3 ммоль/л лечение гиперпаратиреоза, как правило, не проводится. Больной нуждается лишь в динамическом наблюдении.

Консервативное лечение гиперпаратиреоза ограничивается устранением состояния гиперкальциемии. Для этого пациенту в неосложнённых случаях рекомендуется обильное питьё. В неотложной ситуации в консервативном лечении гиперпаратиреоза применяются мочегонные препараты и внутривенное введение Хлорида натрия для увеличения объема циркулирующей крови.

Дополнительно больному с симптомами первичного или вторичного гиперпаратиреоза могут назначаться курсы бифосфонатов. Эти препараты замедляют разрушение костей и нормализуют уровень кальция в организме. Однако при их приёме возможны некоторые побочные эффекты: боль в мышцах, повышение температуры тела и высокий уровень креатинина в крови.

Эффект применения кальцимиметиков в лечении гиперпаратиреоза ещё недостаточно изучен.

Радикальный метод лечения гиперпаратиреоза - хирургическая операция при опухолях паращитовидных желёз. После удаления паратиромы проводится курс консервативной терапии, чтобы устранить состояние гиперкальциемии.

Абсолютными показаниями для хирургического лечения гиперпаратиреоза являются:

• одиночная опухоль паращитовидных желёз,
• молодой возраст пациента,
• высокая степень гиперкальциемии,
• нарушения функции почек,
• значительное уменьшение костной массы.

Возможные методы хирургического лечения гиперпаратиреоза – субтотальная или тотальная паратиреоидэктомия. В первом случае не удаляются лишь 50-70г наименее измененных тканей паращитовидных желёз.

Эффективность хирургического лечения гиперпаратиреоза более 97%. Рецидив заболевания возможен лишь при генетических формах синдрома гиперкальциемии.