Воспользуйтесь поиском по сайту:

Главная / Заболевания / Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга – одна из наиболее распространенных аномалий развития толстого кишечника, которая проявляется отсутствием Болезнь Гиршпрунга – одна из наиболее распространенных аномалий развития толстого кишечникаиннервации определенного отдела либо всей кишки. Болезнь Гиршпрунга имеет генетическую этиологию. Заболевание характеризуется отсутствием ганглионарных клеток в дистальном отделе кишечника. Болезнь имеет наследственный характер и обусловлена мутацией в 10 хромосоме. При несвоевременной диагностике может провоцировать развитие острых воспалительных процессов в кишечнике, а также привести к летальному исходу.

Патогенез болезни Гиршпрунга

Ганглионарные (либо ганглиозные) клетки – общее название некоторых видов крупных нейронов, которые в кишечнике отвечают за связь между нервными структурами. В период онтогенеза ганглиозные клетки мигрируют из верхних отделов кишечника к его дистальному отделу. Нарушение миграции приводит к формированию аганглионарного участка кишки (зоны функционального сужения) со сниженной или полностью отсутствующей иннервацией (способность совершать поступательно-сокращательные движения). В некоторых случаях аганглионарный участок может аномально расшириться, формируя мегаколон, что является одним из серьезных осложнений болезни Гиршпрунга.

Местом локализации аганглионарного участка, как правило, является дистальный отдел толстого кишечника. В редких случаях встречаются формы болезни Гиршпрунга, при которых аганглионарный сегмент формируется на участке от селезеночного столба, либо развивается аганглиоз всего толстого кишечника. При такой форме заболевания у пациентов наблюдается тотальный паралич перистальтики.

Болезнь Гиршпрунга у детей

В силу своей этиологии болезнь Гиршпрунга диагностируется у новорожденных либо в первый год их жизни. Однако существуют особые формы заболевания, которые в полной мере развиваются лишь во взрослом организме. Причинами развития болезни Гиршпрунга у детей в онтогенезе является как наследственный фактор, так и нарушение внутриутробного развития. Частота диагностирования болезни Гиршпрунга у детей составляет приблизительно 1:5000. Заболевание чаще диагностируется у мальчиков, чем у девочек (5:1). При своевременной диагностике и лечении прогноз благоприятный. У большинства пациентов полностью возобновляется перистальтика кишечника и нормализуется естественное испражнение. У 1% пациентов сохраняется необходимость колостомы (выведенный на переднюю брюшную стенку и закрепленный там открытый конец ободочной кишки) для выведения каловых масс и газов.

Болезнь Гиршпрунга: симптомы, методы диагностики

Основными симптомами болезни Гиршпрунга являются:

  • Запоры;
  • Тошнота, рвота;
  • Боли в брюшной полости;
  • Вздутие живота, метеоризм.

Аганглиозный сегмент толстой кишки играет роль функционального стеноза, выше которого формируется аномальное расширение кишки, где происходит скопление каловых масс. Выраженность симптомов болезни Гиршпрунга будет прямо пропорциональна протяженности сегмента пораженной кишки.

Во многих случаях при пальпации обнаруживается скопление каловых масс. Основным симптомом болезни Гиршпрунга у детей является задержка отхождения мекония в первые 24-48 часов. У некоторых детей развитие симптомов может начаться лишь в период отнятия от груди и при переходе на твердую пищу.

В редких случаях при болезни Гиршпрунга, симптомы которой очень схожи с симптомами при кишечной непроходимости, у пациентов развивается энтероколит (воспаление толстой и тонкой кишки), провоцирующий диарею.

Основными Симптомы развития болезни Гиршпрунга у ребенкаметодами диагностики болезни Гиршпрунга являются рентгенографическое исследование кишечника с применением контрастных веществ, а также биопсия толстого кишечника. Данных, полученных этими методами, вполне достаточно для постановки диагноза и определения локализации и стадии развития заболевания. В редких случаях применяются также УЗИ и аноректальная манометрия.

Лечение болезни Гиршпрунга: основные методы

К основным методам лечения болезни Гиршпрунга относятся:

  • Диетотерапия;
  • Консервативное лечение;
  • Радикальное лечение.

Диетотерапия и консервативное лечение болезни Гиршпрунга – временные меры при подготовке пациента к радикальному (оперативному) лечению. Диетотерапия направлена на уменьшение проявления симптомов у пациента, в то время как консервативное лечение применяется для устранения симптомов либо их облегчения.

Радикальное лечение болезни Гиршпрунга предполагает оперативное вмешательство, при котором иссекается аганглиозный участок кишечника с наложением анастомоза. До недавнего времени, операции при болезни Гиршпрунга проводились со вскрытием брюшной полости и наложением колостомы до возобновления нормальной перистальтики кишечника. Повторное оперативное вмешательство проводилось спустя определенное время для закрытия выведенной колостомы и сшивания здоровых участков кишечника.

Современные малоинвазивные лапароскопические методики позволяют при болезни Гиршпрунга операцию проводить в один этап, предполагающий иссечение участка, лишенного иннервации и формирование анастомоза через ректальный доступ. В настоящее время при болезни Гиршпрунга операции с открытым доступом проводятся лишь при наличии серьезных осложнений, таких как энтероколит либо мегаколон, которые являются резистивными к консервативным методам лечения.

Понравилась статья? Поделись с друзьями.

Слайд-шоу

Иногда очень простые действия могут помочь справляться с заболеванием и сопутствующими ему неудобствами. Что можно предприня...

Читать далее

На 60% наш организм состоит из воды и для восполнения водного баланса человеку необходимо пить каждый день жидкость. Кто-то пред...

Читать далее
 

Всем известно, что ребенок развивается посредством игры. Поэтому выбор игрушек для малыша – дело очень ответственное, подходи...

Читать далее

Семена тыквы являются простым и доступным продуктом и многие просто не догадываются, насколько полезными они могут быть. Узнай...

Читать далее
 
Статьи о здоровье

Под судорогами подразумевается внезапное, не зависящее от воли человека, стойкое сокращение мышц. Наиболее часто подобное сост...

Читать далее

Влияние стресса на человека очень велико. Любая стрессовая ситуация, вызывающая отрицательные эмоции, может стать причиной раз...

Читать далее
 

Боль в левом боку является симптомом многих болезней. Если боль локализуется спереди – возможной причиной может быть заболеван...

Читать далее

Казалось бы, зачем нужно восстановление после родов? Роды ведь для женщины вполне естественный процесс, с точки зрения биологии ...

Читать далее
 

Чем характеризуется жирная кожа лица? Расширенными порами, лоснящимся, сальным блеском, склонностью к образованию угрей. Поддер...

Читать далее

Специалисты советуют включать в тренировки кардио упражнения, потому что они отлично укрепляют сердечно-сосудистую систему, а ...

Читать далее