Воспользуйтесь поиском по сайту:

Главная / Заболевания / Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз или болезнь двигательных нейронов – это изнурительная болезнь различной этиологии, характеризующаяся быстро прогрессирующей слабостью, атрофией мышц, спастичностью мышц, проблемами с речью (дизартрией), затрудненностью глотания (дисфагией) и затрудненностью дыхания (одышкой). Боковой амиотрофический склероз является наиболее распространенным из пяти заболеваний двигательных нейронов. Мышечная слабость и атрофия всего тела вызваны дегенерацией верхних и нижних двигательных нейронов. Мышцы, которые не в состоянии функционировать, слабеют и атрофируются. Заболевшие в конечном итоге они могут потерять способность инициировать и контролировать все произвольные движения.Атрофия мышц - один из симптомов бокового амиотрофического склероза

Симптомы бокового амиотрофического склероза

Ранними симптомами бокового амиотрофического склероза, как правило, являются очевидная слабость и атрофия мышц. Другие симптомы включают мышечное подергивание, судороги, жесткость пораженных мышц и невнятную речь. Состояние частей тела, пострадавших от ранних симптомов бокового амиотрофического склероза, зависит от того, какие двигательные нейроны в организме были повреждены в первую очередь.

У около 75% заболевших атрофия мышц начинается с рук или ног. Пациенты с атрофией ног могут испытывать неловкость при ходьбе или беге, спотыкаться и падать на землю. Пациенты с атрофией рук могут испытывать трудность в движениях, требующих ловкости рук, таких как застегивание пуговиц, засовывание или поворачивание ключа в замке. Иногда симптомы распространяются только на одну конечность в течение длительного периода времени или на протяжении всей болезни.

У около 25% пациентов болезнь начинается с трудности говорить или глотать. Речь может стать невнятной и очень тихой. Другие симптомы включают затрудненное глотание и потерю подвижности языка.

У меньшей части пациентов болезнь начинается с атрофии межреберных мышц, которые поддерживают дыхание.

Со временем у всех заболевших проявляются такие симптомы бокового амиотрофического склероза, как:

  • Трудность перемещения;
  • Проблемы с глотанием (дисфагия) и формированием речи или слов (дизартрия);
  • Жесткость мышц (спастичность);
  • Гиперрефлексия (включая гиперактивность рвотного рефлекса);
  • Мышечные спазмы;
  • Мимолетные подергивания мышц.

Около 15-45% пациентов испытывают псевдобульбарный аффект (эмоциональная лабильность), который проявляется в неконтролируемом смехе, больной резко начинает плакать или улыбаться, преувеличенно выражать свои эмоции.

Хотя порядок и скорость симптомов варьируется от человека к человеку, в конце концов, большинство пациентов не в состоянии ходить, встать с кровати самостоятельно или использовать свои руки. Скорость прогрессирования можно измерить, используя функциональную шкалу бокового амиотрофического склероза, определяющуюся путем клинической беседы, состоящей из 12 вопросов.

Прогрессирование заболевания, как правило, медленнее у пациентов, которые моложе 40 лет – болезнь ограничивается в основном одной конечностью.

Симптомами поздней стадии бокового амиотрофического склероза являются:

  • Затрудненное глотание и жевание еды, дающиеся через усилие и увеличивающие риск удушья или аспирации пищи в легкие;
  • Слабость диафрагмы и межреберных мышц, которые поддерживают дыхание и функции легких, таких как форсирование жизненной емкости легких и уменьшение давления при вдохе.

Большинство людей с боковым амиотрофическим склерозом умирают от дыхательной недостаточности, как правило, в течение трех-пяти лет с момента появления симптомов. Средняя продолжительность жизни от начала до смерти составляет около 39 месяцев, и только 4% живут дольше, чем 10 лет.Riluzole - единственный препарат для лечения бокового амиотрофического склероза

Лечение бокового амиотрофического склероза

Лечение бокового амиотрофического склероза происходит при помощи медикамента Riluzole (Rilutek), который является единственным лекарством, немного улучшающим и замедляющим прогрессирование болезни. Оно удлиняет выживание на несколько месяцев, а на больший срок удлиняет жизнь пациентов с начальной стадией бокового амиотрофического склероза. Оно также увеличивает время, прежде чем человеку будет необходима вентиляционная поддержка.

Другие методы лечения бокового амиотрофического склероза направлены на облегчение симптомов и улучшение качества жизни пациентов. Это поддерживающая терапия, которую лучше всего обеспечивают многопрофильные медики, а также медперсонал, способный поддерживать для пациентов мобильные и комфортные условия.

Медицинские работники могут назначать лекарства, которые помогают уменьшить усталость, расслабить мышцы от судорог, контролировать спастичность и снижать избыточное выделение слюны и мокроты. Эти лекарства также помогают пациентам уменьшить боль, депрессию, нарушения сна, дисфагию и запоры. Баклофен и диазепам часто назначают для контроля за спастичностью, вызванной боковым амиотрофическим склерозом, а тригексифенидил или амитриптилин могут быть предписаны, когда у больных с боковым амиотрофическим склерозом возникают проблемы с глотанием слюны.

Понравилась статья? Поделись с друзьями.

Слайд-шоу

Иногда очень простые действия могут помочь справляться с заболеванием и сопутствующими ему неудобствами. Что можно предприня...

Читать далее

На 60% наш организм состоит из воды и для восполнения водного баланса человеку необходимо пить каждый день жидкость. Кто-то пред...

Читать далее
 

Всем известно, что ребенок развивается посредством игры. Поэтому выбор игрушек для малыша – дело очень ответственное, подходи...

Читать далее

Семена тыквы являются простым и доступным продуктом и многие просто не догадываются, насколько полезными они могут быть. Узнай...

Читать далее
 
Статьи о здоровье

Под судорогами подразумевается внезапное, не зависящее от воли человека, стойкое сокращение мышц. Наиболее часто подобное сост...

Читать далее

Влияние стресса на человека очень велико. Любая стрессовая ситуация, вызывающая отрицательные эмоции, может стать причиной раз...

Читать далее
 

Боль в левом боку является симптомом многих болезней. Если боль локализуется спереди – возможной причиной может быть заболеван...

Читать далее

Казалось бы, зачем нужно восстановление после родов? Роды ведь для женщины вполне естественный процесс, с точки зрения биологии ...

Читать далее
 

Чем характеризуется жирная кожа лица? Расширенными порами, лоснящимся, сальным блеском, склонностью к образованию угрей. Поддер...

Читать далее

Специалисты советуют включать в тренировки кардио упражнения, потому что они отлично укрепляют сердечно-сосудистую систему, а ...

Читать далее